Idiopatyczna limfocytopenia CD4 + – analiza pięciu pacjentów z niewyjaśnionymi infekcjami oportunistycznymi ad 6

W zakażeniu HIV poziomy limfocytów są utrzymywane na wyższym poziomie przez wczesny wzrost komórek CD8 + w odpowiedzi na infekcję27; pacjenci z idiopatyczną limfocytopenią T CD4 +, którzy nie mają tego wzrostu, częściej mają limfopenię niż porównywalne osoby zakażone wirusem HIV dopasowane do odsetka limfocytów T CD4 +. Tak więc, bez kompensacyjnego wzrostu innej populacji komórek, zmniejszenie liczby limfocytów T CD4 +, które stanowią największą pojedynczą frakcję limfocytów krwi obwodowej, wystarcza do wyjaśnienia większej limfocytopenii obserwowanej w idiopatycznej limfocytopenie T CD4 + niż w Zakażenie HIV. Wzrost odsetka komórek CD8 + w tym zespole jest prawdopodobnie tylko odwrotnym wzrostem ze względu na spadek odsetka limfocytów T CD4 + i podobny do wzajemnego wzrostu odsetka komórek B (CD19 +) i komórek NK (CD3- CD16 / 56 +). Poziom immunoglobulin jest zwykle podwyższony u pacjentów z zakażeniem HIV28. Nasi pacjenci z idiopatyczną limfocytopenią T CD4 + mieli normalny lub nieznacznie niski poziom, który, przynajmniej w przypadku IgG, był niższy niż w normalnych kontrolach. Może to również wynikać z braku pomocy komórek T CD4 + w wytwarzaniu immunoglobulin w idiopatycznej limfocytopenie T CD4 + bez bezpośredniej stymulacji takiej produkcji obserwowanej w zakażeniu HIV29.
Brak progresywnych zmian w liczbie komórek CD4 + w czasie u niektórych z tych pacjentów różni się również od niezmiennie postępującego spadku liczby w zakażeniu HIV. Chociaż trzech badanych przez nas pacjentów miało niskie liczebności od kilku lat, naturalna historia tego schorzenia jest wciąż nieznana.
Funkcjonalny efekt niskiej liczby limfocytów T CD4 + jest widoczny w braku znaczącej odpowiedzi zarówno na niespecyficzne mitogeny, jak i specyficzne rozpuszczalne antygeny w teście transformacji limfocytów. Pod tym względem ci pacjenci są podobni do tych z niską liczbą limfocytów T CD4 + z powodu zakażenia HIV30.
Jeśli HIV zostanie wykluczony jako przyczyna niedoboru odporności u tych pacjentów, pozostajemy przed wyzwaniem ustalenia przyczyny. Żaden z tych pacjentów nie miał ostatnio terapii immunosupresyjnej ani choroby związanej z immunosupresją lub niedoborem odporności. Sugerowano, że warunek ten może pasować do diagnozy wspólnego zmiennego niedoboru odporności31. Chociaż ten niedobór odporności najczęściej charakteryzuje się nawracającymi infekcjami sinopulmonarnymi, często z przewlekłą chorobą płuc, oraz wadliwym wytwarzaniem przeciwciał lub hipogammaglobulinemią, został zdiagnozowany w heterogenicznej grupie niedokładnie sklasyfikowanych pacjentów32. Pacjenci z powszechnym zmiennym niedoborem odporności na ogół mają defekty w rozwoju komórek B w komórki plazmatyczne wydzielające immunoglobuliny. Niektóre z nich mają także obniżoną odpowiedź limfocytów na mitogen lub niską liczbę komórek CD4 +33. Żaden z naszych pacjentów z idiopatyczną limfocytopenią T CD4 + nie miał klinicznych objawów sugerujących powszechny zmienny niedobór odporności, chociaż dwa miały niskie poziomy IgG, a jeden miał niski poziom IgA. Przynajmniej u jednego z tych dwóch pacjentów stwierdzono prawidłowy poziom immunoglobulin po wystąpieniu zakażenia oportunistycznego i małej liczbie limfocytów T CD4 +
[więcej w: arbet szczecin, dyżury aptek rybnik, rosuwastatyna ]