Skip to content

Niedobór płucnego białka powierzchniowo czynnego B we wrodzonej białaczki pęcherzyków płucnych cd

3 miesiące ago

551 words

Bloty hybrydyzowano, przemyto w roztworach, jak opisano wcześniej, 15 i wystawiono na działanie filmu rentgenowskiego (Kodak). Bloty sekwencyjnie sondowano cDNA SP-C, SP-B i SP-A po usunięciu uprzednio zhybrydyzowanej sondy. Wyniki
Immunoblotting białek surfaktantowych
Rysunek 1. Rysunek 1. Protein Blotting dla SP-A, SP-B i SP-C. Górny panel pokazuje prążki w zakresie od 28 do 36 kd, odpowiadające glikozylowanym izoformom SP-A, które były obecne w tkance płucnej od wszystkich pacjentów (którzy są identyfikowani zgodnie z ich zaburzeniami). W środkowym panelu prążek odpowiadający monomerowi 8-kd z SP-B jest nieobecny w tkance płuc pacjenta z wrodzoną białaczką pęcherzyków płucnych, ale jest łatwo wykrywany w tkance płuc u wszystkich innych pacjentów. Dolny panel pokazuje, że proSP-C (względna masa cząsteczkowa, 22000) jest obecny w tkance płucnej każdego pacjenta i jest zwiększony w tkance płucnej pacjenta. Pasmo o masie cząsteczkowej 6 kd odpowiadające masie cząsteczkowej dimeru SP-C obserwowano również w tkance płucnej pacjenta, ale nie w płucach innych pacjentów. Bloty SP-A i SP-C zawierały 75 .g całkowitego białka na ścieżkę; blot SP-B zawierał 150 .g na ścieżkę. BPD oznacza dysplazję oskrzelowo-płucną i zespół niewydolności oddechowej dorosłych ARDS.
SP-B był łatwo wykrywany w tkance płuca u kontrolnych pacjentów z różnymi zaburzeniami płuc, ale był nieobecny w przypadku tkanki płucnej pacjenta (Figura 1). SP-A łatwo wykryto we wszystkich próbkach płuc w przybliżeniu porównywalnych ilościach. Wykryliśmy proSP-C u wszystkich pacjentów, ale w większych ilościach w przypadku pacjenta. Białko 6-kD zidentyfikowane przez antyserum anty-proSP-C wykryto tylko w przypadku tkanki płucnej pacjenta. Ta masa cząsteczkowa odpowiada wielkości dimeru SP-C, o którym wiadomo, że tworzy oligomery21. Alternatywnie, białko to może być produktem częściowego cięcia proproteiny.
Badania immunohistochemiczne
Rysunek 2. Figura 2. Analiza immunohistochemiczna dla SP-B. U chorego kontrolnego (panel A), niemowlę, które zmarło z powodu zespołu aspiracji smółki, intensywne wybarwianie SP-B występuje w pneumocytach typu II (cienkie strzałki) wyściełających przestrzenie powietrzne (gwiazdy) i w złuszczonych pneumokokach typu II (grube strzały) w obrębie pęcherzyków płucnych. Nie wykryto wykrywalnego zabarwienia dla SP-B w płucach pacjenta (panel B) lub jego rodzeństwa (panel C). (Barwienie barwy szybkozielonej, x130.).
Rysunek 3. Rysunek 3. Analiza immunohistochemiczna dla SP-C. U pacjenta kontrolnego (panel A), rzadkie wybarwianie SP-C występuje w pneumocytach typu II (cienkie strzałki) w przestrzeniach powietrznych (gwiazdy) iw złuszczonych pneumocytach typu II (grube strzałki) w pęcherzykach płucnych. W przypadku pacjenta (panel B) i jego rodzeństwa (panel C) intensywne wybarwienie występuje w pneumocytach typu II (cienkie strzałki) wyściełających przestrzenie powietrzne (gwiazdy) oraz w komórkach i materiale amorficznym w pęcherzykach płucnych (grube strzałki). (Barwnik o szybkim zielonym zabarwieniu, x130.).
U kontrolnego pacjenta wykryto obfite immunobarwienie dla SP-B w komórkach nabłonka wyścielających przestrzenie pęcherzykowe i leżących w pęcherzykach płucnych (Figura 2A). U obu rodzeństwa z wrodzoną białaczką pęcherzykową immunobarwienie dla SP-B było nieobecne w komórkach nabłonka pęcherzyków płucnych i wewnątrzpęcherzowym materiale białkowym (Figura 2B i Figura 2C)
[więcej w: endoskopia kapsułkowa cennik, rosuwastatyna, arbet szczecin ]

0 thoughts on “Niedobór płucnego białka powierzchniowo czynnego B we wrodzonej białaczki pęcherzyków płucnych cd”