Idiopatyczna limfocytopenia limfocytów T CD4 + – Niedobór odporności bez dowodów na zakażenie wirusem HIV

Obecnie wiadomo, że zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności typu (HIV-1) lub typu 2 (HIV-2) 2 może spowodować wyczerpanie limfocytów T pomocniczych CD4 + i rozwój zespołu nabytego niedoboru odporności (AIDS) 3 . Jednakże mięsak Kaposiego i zapalenie płuc Pneumocystis carinii, dwa z głównych objawów AIDS, obserwowano również u osób z prawidłową liczbą limfocytów CD4 + bez dowodów na zakażenie HIV-1 lub HIV-24,5. Niedawno kilka grup opisało pacjentów z niedoborem HIV z wyczerpaniem limfocytów CD4 + w połączeniu z oportunistycznymi infekcjami 6-9 lub mięsakiem Kaposiego10. Te wstępne raporty, w połączeniu z obszernym omówieniem w prasie lay, 11,12, skłoniły Centra Kontroli i Zapobiegania Chorób (CDC) do ustanowienia sieci nadzoru w celu zbadania przypadków tego stanu, obecnie nazywanej idiopatyczną limfocytopenią T CD4 +13,14. Nasza grupa ocenia podobne przypadki niedoboru odporności od roku 198,8,15 i opisujemy serię 12 pacjentów, u których występowały różnorodne zespoły kliniczne w związku z głębokim zmniejszeniem limfocytów CD4 + przy braku wykrywalnego zakażenia HIV-1 lub HIV-2. Opisy przypadków
Tabela 1. Tabela 1. Podsumowanie historii przypadku i wyniki badań immunologicznych. Tabela 2. Tabela 2. Wyniki badań retrowirusowych. Dwunastu pacjentów (10 mężczyzn i 2 kobiety) z trzech miast (Los Angeles, New York i Denver) zostało skierowanych do oceny w latach 1988-1992 za zubożenie limfocytów CD4 + lub choroby podobne do AIDS w przypadku braku zakażenia HIV. Byli w wieku od 30 do 69 lat i żaden z nich nie miał rodzinnej historii niedoborów odporności. Dziesięciu pacjentów miało charakter objawowy, podczas gdy u 2 pacjentów wystąpił bezobjawowy; 8 osób miało czynniki ryzyka zakażenia wirusem HIV, natomiast 4 nie; a 2 umarło, a 10 żyje. Poszczególne historie przypadków przedstawiono poniżej. Istotne cechy kliniczne zestawiono w Tabeli 1, a wyniki badań retrowirusowych przedstawiono w Tabeli 2.
Pacjentka 1, 69-letnia Hiszpanka, miała się dobrze do lipca 1990 r., Kiedy rozwinęły się wrzody ustne, które były zgodne z infekcją herpes simplex. Czuła się ociężale przez dwa miesiące i miała 10 funtów (4,5 kg) utraty masy ciała, prowadząc do trzydniowej choroby z gorączką, dusznością i nieproduktywnym kaszlem. Późniejsza praca, w tym bronchoskopia, ujawniła zapalenie płuc P. carinii. Pacjentka była anergiczna wobec wielu testów skórnych, a jej liczba limfocytów CD4 + wynosiła tylko 3 na milimetr sześcienny. Obserwowano także limfocytopenię i limfocytopenemię CD8 + (Tabela 1). Ponieważ jej badania na obecność wirusa HIV były negatywne (Tabela 2), wykonano badanie szpiku kostnego i tomografię komputerową jamy brzusznej (CT). Nie znaleziono dowodów na raka. Pomimo terapii trimetoprimem i sulfametoksazolem pacjentka zmarła na zapalenie płuc. Badanie pośmiertne potwierdziło obecność zapalenia płuc P. carinii, jak również rozsianego zakażenia wirusem cytomegalii, ale nie stwierdzono nowotworu ani innych nieprawidłowości.
Pacjent 2 (opisywany również w towarzyszącym artykule Smitha i wsp. [16] jako Pacjent 25) był 55-letnim białym człowiekiem, który został skierowany w sierpniu 1989 r. Z historią utrzymującej się limfocytopenii CD4 +, chronicznego zmęczenia, bólu stawów, bólu mięśni i nocne poty
[podobne: jezierski jarocin, sportway bydgoszcz, kalchem ]