Idiopatyczna limfocytopenia limfocytów T CD4 + – czterech pacjentów z oportunistycznymi zakażeniami i brak dowodów na zakażenie wirusem HIV ad 5

kompleksowa bakteriemia avium. Liczba leukocytów była w granicach normy lub nieznacznie niska u wszystkich czterech pacjentów, ale wszyscy pacjenci mieli limfopenię (Tabela 2). Liczba limfocytów T CD4 + była konsekwentnie obniżana u wszystkich pacjentów, w zakresie od 12 do 293 komórek na milimetr sześcienny w wielu oznaczeniach (reprezentujących od 5 do 37 procent całkowitej liczby limfocytów) (tabela 2), mierzoną przeciwciałami monoklonalnymi reagującymi z różnymi epitopami cząsteczka CD4. Podobnie, stosunki komórek CD4 + do komórek CD8 + były równomiernie mniejsze niż 1. Bezwzględne liczby limfocytów T CD8 + były bardziej zmienne, ale zwykle były niższe od normalnych 95% zakresów referencyjnych zgłaszanych u zdrowych dorosłych 11-14 u wszystkich oprócz Pacjenta 2. Figura przedstawia liczbę komórek CD4 + i CD8 + podczas 10 do 68 miesięcy obserwacji.
Oprócz nieprawidłowości w podgrupach limfocytów T całkowita liczba limfocytów T była niezmiennie poniżej zakresów referencyjnych. Liczba komórek B i komórek NK była istotnie zmniejszona odpowiednio u trzech i czterech pacjentów (Tabela 2).
Wszyscy oprócz Pacjenta 4 mieli anergię na wiele antygenów przypominających podczas ostrej choroby. Limfoproliferacja in vitro uległa depresji u obu pacjentów, u których była badana. W porównaniu z osobnikami kontrolnymi, odpowiedzi na mitogen (fitohemaglutyninę) i przypominanie antygenu (anatoksyna tężca) wynosiły odpowiednio 10 procent i 0 procent u pacjenta 2, a 44 procent i 28 procent u pacjenta 4. Poziom immunoglobuliny był prawidłowy u trzech pacjentów ; całkowite poziomy były również prawidłowe u Pacjenta 4, ale poziom IgG2 był nieco obniżony przy 53 mg na decylitr (zakres normalny, 117 do 747 mg na decylitr), a poziom IgG3 wynosił 21 mg na decylitr (zakres normalny, 41 do 129 mg na decylitr). Nie ma dowodów na złośliwy stan. Analiza DNA z fragmentem restrykcyjno-fragmentarycznym wyekstrahowana z próbki pobranej z biopsji skóry od Pacjenta nie wykazała rearanżacji genów ani monoklonalności w skórnych komórkach B lub T.
Dyskusja
Tych czterech pacjentów ma niedobór CD4 + T-limfocytopeniczny o nieznanej przyczynie. Kilka linii dowodów wyraźnie sugeruje, że żaden z nich nie jest zakażony HIV-1 ani HIV-2. Po pierwsze, w przeciwieństwie do pacjentów w pierwszych doniesieniach o nabytym zespole niedoboru odporności (AIDS), 15-17 żaden z naszych pacjentów nie zgłosił żadnego z głównych czynników ryzyka tradycyjnie związanych z AIDS, z wyjątkiem Pacjenta 1, którego ostatni kontakt z prostytutkami wystąpił lata przed pierwszym zgłoszeniem AIDS. Po drugie, obszerne poszukiwania dowodów na zakażenie HIV-1 i HIV-2 były negatywne. Po trzecie, oprócz limfocytopenii T CD4 +, u wszystkich naszych pacjentów występowała depresja limfocytów B, limfocytów T CD8 + lub komórek naturalnych zabójców lub wszystkich trzech typów komórek, a trzej pacjenci nie mieli progresywnego zmniejszania limfocytów T CD4 +, jest charakterystyczne dla zaawansowanego zakażenia HIV. Wreszcie, długoterminowa obserwacja trzech z tych pacjentów sugeruje, że ich przebieg może być bardziej łagodny niż ten związany z AIDS.
Przypadki niewyjaśnionej limfocytopenii T CD4 + są niewątpliwie bardziej powszechne niż wcześniej uznano, pozostają niewykryte, ponieważ liczba komórek CD4 + rzadko była określana u pacjentów bez zakażenia wirusem HIV, a ponieważ metody pomiaru tych komórek były ogólnie dostępne w ciągu ostatnich pięciu do sześciu lat.
[podobne: stachursky iwona łaszczok, gazetarzeszow, panmed siedlce ]